Выбухающая дерматофибросаркома кожи

Выбухающая дерматофибросаркома кожи

Клинически характеризуется наличием (обычно у взрослых) одиночных склеродермоподобных узловатостей, сначала плоских, потом в различной степени выступающих над уровнем кожи, с гладкой либо бугорчатой поверхностью и телеангиэктазиями.

Рост почти всегда неспешный, может быть изъязвление, выражена склонность к рецидивированию. Более частая локализация — кожа тела, в особенности груди, животика и плечевого пояса. Волосистая часть головы, лицо, шейка поражаются изредка. Хотя для опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) характерен местно-деструирующий рост, вероятны варианты с метастазированием в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы.

Исцеление

При дерматофибросаркоме используют хирургическое исцеление. Лучше произвести операцию на ранешних стадиях заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

При проведении операции нужно провести иссечение опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) с широким и глубочайшим (до 3 см) захватом здоровых тканей. Таковая методика проведения операции содействует удалению всех разветвлений опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). Но опосля проведения таковой операции часто появляются местные рецидивы, которые могут развиться спустя много лет опосля удаления первичного новообразования.

Лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) выбухающей дерматофибросаркомы применяется при невозможности полного удаления опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) (к примеру, при расположении над позвоночником) или для исцеления тех нездоровых, которым противопоказана операция.

Химиотерапия для исцеления выбухающей дерматофибросаркомы не применяется в связи с низкой эффективностью, обусловленной неспешным ростом опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью).

Никакая информация, размещенная на данной нам либо хоть какой иной страничке нашего веб-сайта, не может служить подменой личного воззвания к спецу. Информация не обязана употребляться для самолечения и приведена лишь для ознакомления.

ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ВЫБУХАЮЩАЯ (dermatofibrosarcoma protuberans; греч. derma, dermat[os]+ фибросаркома; син.: прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, дерматофибросаркома Дарье — Феррана, бугорчатая фибросаркома кожи) — злокачественная мезенхимальная опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) кожи. В первый раз упоминается П. У другой в 1897 г. В самостоятельную форму выделена в 1924 г. Ж. Дарье и Ферраном (М. Ferrand) под заглавием прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, либо дерматофибросаркома. Потом стала называться дерматофибросаркомой Дарье — Феррана. Термин «дерматофибросаркома выбухающая» был предложен Э. Гоффманном в 1925 г. Из российских дерматологов гистопатологию этого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) изучал В. О. Лушицкий.

Гистогенез Д. в. неясен. Существует мировоззрение о ее сосудистом происхождении и связи со склерозирующий ангиомой (Э. Гоффманн), но имеются подтверждения ее фибробластическое генеза.

Макроскопически опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) имеет вид плотного узла фиолетового либо синевато-коричневого цвета, волокнистого строения, диам. 7—8 см. Микроскопичное строение сходно с отлично дифференцированной фибросаркомой (см.). Опухолевые клеточки веретенообразной формы, без выраженных признаков атипии, образуют пучки, которые сформировывают так наз. муаровые структуры. Обычно находится обычное образование коллагена, что подтверждает фибробластический нрав опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). В отдельных участках опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) может наблюдаться слизистая дегенерация коллагена. Фигуры митозов редки. Время от времени Д. в. тяжело отличить от дерматофибромы (см.). В пользу диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) Д. в. гласит инфильтрирующий рост.

Опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) встречается изредка, идиентично поражает лиц мужского и дамского пола. Развитие Д. в. начинается с возникновения бляшек, состоящих из 2—3 узелков, покрытых неизмененной кожей. Равномерно узелков становится больше и они растут в размерах. Узлы болезненны и весьма плотны, не спаяны с подлежащими тканями, имеют достаточно точные границы. Дерматологические покровы, обычно, не изменены, но при продолжительном существовании узлы могут эрозироваться и кровоточить. Размещается Д. в. в большей степени в коже грудной и брюшной стены, обычно одиночная. Этиология неведома. Рост опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) неспешный, метастазы редки.

Формируется обычно на коже тела, конечностей, шейки, изредка —на волосистой части головы, гениталиях. Обычно, опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) одиночная, но может состоять из нескольких склеродермо- либо келоидоподобных узлов на достаточно большенный площади (до 20 см в поперечнике). Таковая бляшка может иметь овальную либо полициклическую форму, точные границы, желтовато-белую, фиолетовую либо красновато-коричневую расцветку, приметно выситься над окружающей кожей. Равномерно на этом фоне появляется несколько шаровидных очень плотных опухолей, которые добиваются большого размера (время от времени до детской головки). Сначала новообразование не спаяно с подлежащими тканями, но в предстоящем выслеживается склонность к инфильтрации подкожной клетчатки, мускул, фасций. Время от времени в итоге трения о одежку может эрозироваться, изъязвляется изредка. Протекает без личных чувств, в отдельных вариантах отмечается болезненность. Описан атрофический (склеродермоподобный) вариант опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью).

Болезнь прогрессирует медлительно, за редчайшими исключениями, когда наблюдается скачкообразный рост, время от времени с образованием сател- литных узелков либо узлов (при беременности). Метастазирование отмечают приблизительно у 4-5% нездоровых, но опосля долголетнего существования опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). Гематогенные метастазы (75 %) почаще обнаруживают в легких, лимфогенные (25 %) — в регионарных лимфоузлах.
Соответствующая изюминка дерматофибросаркомы — высочайшая частота ее рецидивов опосля удаления (даже спустя много лет). Прогноз суровый, хотя и наилучший, чем при настоящих саркомах. Описаны случаи развития опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) у ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-инфицированных, сложной опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), включающей в собственной структуре гигантоклеточную фибробластому и эндометриоз

Опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) Беднара (Bednar tumor)
(Пигментная выбухающая дерматофибросаркома, фибросаркоматозная опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) Беднара) является весьма редчайшим вариантом (около 5 %) опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) Дарье—Феррана и по клиническим проявлениям практически не различается от крайней. Она имеет коричневую либо темно-коричневую расцветку, часто оказывается мультилобулярной. Метастазы, в части случаев множественные, появляются изредка, в большей степени в легких, сигме, грудной стене, надключичной области, парафарингеально.

Гистологически обнаруживают мультиполярные нагруженные пигментом дендритические клеточки, рассеянные посреди веретенообразных клеток либо располагающиеся в центре завитков. Пигмент представлен зрелыми гранулками меланина

Для постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) нужны рентгенография легких, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) печени, биопсия.

Гистологическое исследование.Клеточки опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) обычно дифференцированные, что припоминает дерматофиброму, но степень дифференцировки в разных участках неодинаковая. Наличие больших атипичных ядер и патологических митозов дозволяет диагностировать дерматофибросаркому. В почти всех участках наблюдается формирование коллагена; фибробласты размещаются в виде пучков, идущих в разных направлениях, нередко в виде колец. Циклопических клеток не достаточно, время от времени они отсутствуют. В строме опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) занимает всю дерму и просачивается в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, время от времени с явлениями инвазии клеточками опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) и деструкции.

Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.