«Старая кровь»: что такое полицитемия, и кого поражает эта болезнь?

Что такое полицитемия?
Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) — это хроническое заболевание, при котором наш костный мозг производит слишком много эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец) и тромбоцитов, что может привести к повышенному риску образования тромбов.
Название состояния можно дословно перевести как «много клеток крови».
С технической точки зрения полицитемия является опухолевым процессом (что, конечно, может пугать), но процессом доброкачественным.

У кого может развиться полицитемия?
В общем-то, у любого человека, включая детей и подростков. Но чаще всего это происходит в пожилом возрасте.Средний возраст людей, живущих с полицитемией — от 60 до 80 лет. У людей младше 40 заболевание развивается крайне редко.
Если ребенок/подросток все-таки заболеет, болезнь будет протекать тяжелее.
Среди 5 заболевших будет 3 мужчины и 2 женщины.
Заболеваемость наиболее высока среди мужчин в возрасте от 70 до 79 лет.
А как часто встречается полицитемия?
Трудно сказать наверняка — человек может долго жить с полицитемией и даже не знать об этом.

Но, в среднем, болезнь встречается у 1−2 человек на 100 000.

Насколько это редко?
Очень редко.

В России с муковисцидозом (редким генетическим заболеванием) живет 1 человек из 10 000. Полицитемия развивается в 5−10 раз реже.

Если полицитемия — опухолевый процесс, то почему это не рак?
Некоторые характеристики истинной полицитемии сходны с раком:

Болезнь развивается из-за неконтролируемого деления зрелой клетки.
Полицитемия неизлечима.Безусловно, это сходство заставляет людей с подобным диагнозом испытывать серьезный стресс.Но полицитемию (и ее осложнения) можно эффективно контролировать и прожить с этим заболеванием долгую жизнь.

Национальный институт онкологии (США) определяет полицитемию следующим образом: «Заболевание, при котором в костном мозге и крови слишком много эритроцитов, вызывающих сгущение крови. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также может расти. Дополнительные клетки крови могут собираться в селезенке и вызывать ее увеличение. Они также могут вызвать проблемы с кровотечением и привести к образованию тромбов в кровеносных сосудах».
Согласно статистике, люди с полицитемией имеют несколько больший риск развития лейкемии, чем люди без этого заболевания. Это связано как с особенностями состояния, так и с его лечением.

Как развивается полицитемия?
Точного ответа нет, заболевание все еще исследуется. Признаки полицитемии могут отсутствовать долгие годы, или проявиться следующими симптомами:

усталость
зуд
ночное потоотделение
боль в костях
повышенная температура
потеря веса
изменение цвета кожных покровов из-за расширения вен.В 30−40% случаев у людей, живущих с полицитемией, увеличивается селезенка.У некоторых людей заболевание может привести к тяжелым симптомам и сердечно-сосудистым осложнениям.

Расскажите больше о симптомах!
Ухудшение кровообращения и густота крови сопровождается повышением артериального давления.Это приводит к усталости, головным болям, головокружениям, шуму в ушах, нарушению зрения и одышке.

Изменение цвета кожи и расширение кожных вен
Избыток и густота крови делают вены хорошо различимыми, а кожу — красно-вишневой из-за наполненности капилляров.Губы и язык могут стать синеватыми, а глаза — «налитыми кровью».

Кожный зуд
Он встречается у 40% заболевших и усиливается после купания в теплой воде из-за высвобождения гистамина, серотонина и простагландинов.

Кратковременные боли в кончиках пальцев рук и ног
Избыток тромбоцитов может привести к возникновению микротромбов в капиллярах, что приводит к боли и появлению цианозных пятен.

Увеличение селезенки
Этот орган меняется в размере из-за переизбытка клеток крови и слишком энергичного кроветворения. Увеличиваться может также и печень.

Появление язв в желудке и двенадцатиперстной кишке
Микротромбы в сосудах слизистой и последующие ее изменения делают эти органы уязвимыми перед бактерией Helicobacter pylori.

Повышенное тромбообразование
Оно связано с большой вязкостью крови и избытком тромбоцитов.

Кровотечения
Переизбыток крови делает сосуды более хрупкими, что может привести к кровотечениям из десен или из пищеводных вен.

Боль в ногах и суставах
Из-за повышения уровня мочевой кислоты и сужения сосудов в ногах возникают болевые ощущения.

Боль в костях
Костный мозг активно участвует в кроветворении, поэтому избыточная продуктивность может приводить к болезненности костей при постукивании.

Какие осложнения могут быть у полицитемии?
К возникновению осложнений нелеченной полицитемии приводит повышенное тромбообразование, повышение уровня мочевой кислоты и кровотечения.

Вот некоторые из возможных последствий:
Тромбозы сосудов головного мозга, органов и конечностей
Инфаркт сердца или селезенки
Ишемический инсульт
Цирроз печени
Анемия
Язва желудка и двенадцатиперстной кишки
Желчнокаменная болезнь
Мочекаменная болезнь
Нефросклероз

Как диагностируется истинная полицитемия?
Если у врача возникает подозрение на полицитемию (например, из-за покрасневшей кожи, набухших вен, увеличения селезенки и печени), он может направить человека на анализ крови.Исследуются многие показатели, но главными являются увеличение массы циркулирующих эритроцитов и их доли в объеме крови, увеличение концентрации гемоглобина в крови.Оцениваются также иные симптомы.В отдельных случаях пациентам могут назначить пункцию спинного мозга для проведения анализа и генетической оценки клеток.Известно, что полицитемию вызывает мутация в гене JAK2.