Амилоидоз – что это такое, какие виды болезни существуют, как их распознать и лечить?

Амилоидоз – что это такое, какие виды болезни существуют, как их распознать и лечить?

Термин происходит от греческого слова amylon – крахмал. Указанное определение объединяет группу заболеваний, связанных с ухудшением белкового обмена. В результате изменений в тканях образуется и откладывается большое количество специфического нерастворимого фибриллярного полипептида. Белок амилоид при контакте с йодом формирует субстанцию, напоминающую крахмал, что и обусловило название описываемой болезни. Он может скапливаться во внеклеточном пространстве локально или рядом со многими органами.Точные провоцирующие факторы и происхождение рассматриваемой патологии докторами пока не выяснены. Все существующие виды амилоидоза прогрессируют со своими уникальными особенностями, и гипотетически имеют разные причины развития. Медицинские исследования по выяснению пусковых механизмов в тяжелых нарушениях белкового обмена еще продолжаются. Теоретически они зависят от формы заболевания.

Классификация амилоидоза:

AL (первичный);
АА (реактивный, вторичный);
AF (наследственный, средиземноморская или перемежающаяся лихорадка);
ASC1 (старческий);
AH (гемодиализный);
АЕ (онкологический, опухолевый).
Есть и более редко встречающиеся виды болезни, причины которых выяснены:

A-beta – нарушение белкового обмена на фоне синдрома Альцгеймера;
AIAPP – патология при сахарном диабете 2-го типа, инсулиноме;
финская форма – заболевание из-за генной мутации.

Первичный амилоидоз
Рассматриваемый вид недуга еще называется доброкачественной плазмоклеточной дискразией. AL-амилоидоз по механизму развития и течению напоминает множественную миелому. В костном мозге образуются аномальные клетки-клоны, которые продуцируют патологические иммуноглобулины. Определенные аминокислоты в некоторых областях таких белковых цепочек занимают неправильную позицию, из-за чего они склонны накапливаться в тканях, провоцируя амилоидоз.

Причины данного явления пока не выяснены. Нарушения обмена белка могут происходить и на фоне системных поражений костного мозга, и в отсутствие любых других патологий органов кроветворения или иммунитета. Иногда представленная форма заболевания развивается вследствие миеломной болезни (около 10-12% случаев), но чаще она диагностируется изолировано.

Реактивный тип проблемы считается последствием тяжелых патологий, преимущественно хронических воспалений. Амилоидоз AA возникает из-за избыточного производства печенью специфического белка.

Причинами этого вида обменных нарушений могут стать следующие заболевания:

остеомиелит;
проказа;
туберкулез;
бронхоэктатическая болезнь;
ювенильный идиопатический и ревматоидный артрит;
периодическая семейная лихорадка;
болезнь Крона, Кастлемана и другие.
Наследственный амилоидоз
Описываемая форма патологии встречается только в некоторых этнических группах:

арабы;
греки;
евреи-сефарды;
армяне.
Еще одно название представленного типа болезни – средиземноморская лихорадка. В соответствии с географическим расположением AF-амилоидоз классифицируется еще на несколько видов:

американский;
португальский;
английский.
Причинами развития заболевания является аутосомно-рецессивное наследование. Риск возникновения тяжелого нарушения белкового обмена составляет 50%, если оба родителя – носители поврежденного гена. В 25% случаев родится больной ребенок, и еще в 25% – здоровый. Факторы, провоцирующие генные мутации и средиземноморскую лихорадку, пока не установлены.

Старческий амилоидоз

Одним из фибриллярных патологических белков, откладывающихся в межклеточном пространстве, считается ASC1. Его предшественник, сывороточный преальбумин, в преклонном возрасте вырабатывается в избыточных количествах. Гипотетически он вызывает формирование мутантных белковых соединений и системный амилоидоз. Единственная выясненная причина данного типа заболевания – возрастные изменения в организме.

Амилоидоз при гемодиализе
Здоровые почки выполняют фильтрующую функцию, они задерживают и выводят некоторые химические соединения. Микроглобулин бета-2, относящийся к классу МНС I, должен утилизироваться. Амилоидоз начинается при активном накоплении этого белкового комплекса. В норме микроглобулин фильтруется мочевыводящей системой, но при хронической недостаточности его концентрация растет. Искусственная очистка не задерживает данное вещество, поэтому оно накапливается, вызывая амилоидоз почек. Форма АН диагностируется исключительно у людей на гемодиализной терапии.

Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.